Citrullin

Citrullin ist eine intermediäre metabolische Aminosäure, die hauptsächlich von den Enterozyten des Dünndarms produziert wird. Der Citrullinspiegel wurde mit einer chemotherapeutisch verminderten Enterozytenmasse in Verbindung gebracht, unabhängig vom Ernährungs- und Entzündungsstatus. [2]

Biosynthese

Citrullin kann gewonnen werden aus:.

• aus Arginin über die Stickstoffmonoxid-Synthase, als Nebenprodukt der Produktion von Stickstoffmonoxid für Signalfunktionen
• aus Ornithin durch den Abbau von Prolin oder Glutamin/Glutamat
• aus ungleichem Dimethylarginin über DDAH

Citrullin wird aus Ornithin und Carbamoylphosphat in einer der zentralen Reaktionen im Harnstoffzyklus hergestellt. Es wird ebenfalls aus Arginin als Nebenprodukt der durch den NOS-Haushalt katalysierten Reaktion hergestellt. Es wird in der inneren Wurzelscheide und im Mark der Haarfollikel durch das Enzym Trichohyalin aus Arginin hergestellt. Arginin wird zunächst zu N-Hydroxyl-Arginin oxidiert, das dann unter Freisetzung von Stickstoffmonoxid zu Citrullin weiter oxidiert wird. Citrullin wird ebenfalls von den Enterozyten des Dünndarms gebildet. [3]

Funktion

Obwohl Citrullin nicht direkt in der DNA kodiert ist, ist bekannt, dass zahlreiche Proteine Citrullin als Ergebnis einer posttranslationalen Modifikation enthalten. Diese Citrullinreste werden von einer Gruppe von Enzymen, den so genannten Peptidylarginin-Deiminasen (PADs), erzeugt, die Arginin in einem Prozess, der Citrullinierung oder Deiminierung genannt wird, in Citrullin umwandeln. Zu den Proteinen, die normalerweise Citrullinreste enthalten, gehören das Myelin-Grundprotein (MBP), Filaggrin und eine Reihe von Histonproteinen, während andere Proteine wie Fibrin und Vimentin während des Zelltods und der Gewebeschwellung anfällig für Citrullinierung sind.

Patienten mit rheumatoider Arthritis entwickeln häufig (mindestens 80% von ihnen) eine Immunreaktion gegen Proteine, die Citrullin enthalten. Obwohl der Ursprung dieser Immunreaktion nicht bekannt ist, wird der Nachweis von Antikörpern, die mit citrullinhaltigen Proteinen oder Peptiden reagieren, jetzt zu einer entscheidenden Hilfe bei der medizinischen Diagnose von rheumatoider Arthritis. [4]

Citrullinmalat vs. L-Citrullin

Wenn Sie Nahrungsergänzungsmittel kaufen, die Citrullin enthalten, werden Sie wahrscheinlich feststellen, dass die verschiedenen Präparate unterschiedliche Formen dieser Aminosäure verwenden. Die beiden Hauptformen, in denen Sie sie zu sich nehmen können, sind Citrullin Malat und L-Citrullin.

Citrullin Malat: Citrullin Malat setzt sich aus Citrullin und Apfelsäure zusammen. Apfelsäure ist eine natürliche Ergänzung, die in Früchten wie Äpfeln vorkommt und die Energieproduktion Ihrer Zellen fördert.

L-Citrullin (ergänzender Typ): L-Citrullin ist eine getrennte Art von Citrullin. Bei der Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, die L-Citrullin enthalten, wird nichts anderes zu der Aminosäure hinzugefügt.

In Bezug auf die Wirksamkeit gibt es keinen großen Unterschied zwischen diesen beiden Arten. Beide bieten Vorteile und können Ihnen helfen, signifikante Ergebnisse zu erzielen.

Einige Leute argumentieren jedoch, dass Citrullin Malat aufgrund der zusätzlichen gesundheitlichen Vorteile, die von der Apfelsäure ausgehen, nützlicher sein könnte. Zum Beispiel kann es die Hydratation unterstützen und den Körper dank seiner antioxidativen Eigenschaften vor freien Radikalen schützen.

Es gibt jedoch nicht viele Untersuchungen, die diese beiden Aspekte miteinander vergleichen. Unabhängig davon, ob Sie Citrullin Malat oder L-Citrullin zu sich nehmen, werden Sie wahrscheinlich ähnliche Vorteile für Ihre Gesundheit und Leistungsfähigkeit erfahren, so dass es für viele Menschen keinen Grund gibt, sich darüber Gedanken zu machen, welche Form Sie zu sich nehmen. [5]

Wirkungsmechanismus

L-Citrullin wird durch die Argininosuccinat-Synthase in L-Arginin umgewandelt. L-Arginin ist wiederum für die aufbauenden Wirkungen von Citrullin verantwortlich. Viele der Aktivitäten von L-Arginin, einschließlich seiner möglichen anti-atherogenen Wirkungen, lassen sich auf seine Funktion als Vorläufer von Stickstoffmonoxid oder NO zurückführen. NO wird von allen Geweben des Körpers produziert und spielt wirklich wichtige Funktionen im Herz-Kreislauf-System, im Immunsystem und im Nervensystem. NO wird mit Hilfe des Enzyms Stickstoffmonoxid-Synthase oder -Synthetase (NOS) aus L-Arginin gebildet, und die Wirkungen von NO werden hauptsächlich durch 3′,5′-cyclisches Guanylat oder cyclisches GMP vermittelt. NO aktiviert das Enzym Guanylatcyclase, das die Synthese von zyklischem GMP aus Guanosintriphosphat oder GTP katalysiert. Das zyklische GMP wird über das Enzym zyklische GMP-Phosphodiesterase in Guanylsäure umgewandelt. NOS ist ein hämhaltiges Enzym, das in einigen Reihen mit der Cytochrom-P-450-Reduktase vergleichbar ist. Es gibt zahlreiche Isoformen von NOS, von denen 2 konstitutiv sind und eine durch immunologische Stimuli induzierbar ist. Die konstitutive NOS, die im vaskulären Endothel zu finden ist, wird als eNOS bezeichnet, die im Gehirn, der Wirbelsäule und dem peripheren Nervensystem vorkommende als nNOS. Die Art von NOS, die durch immunologische oder entzündliche Stimuli hervorgerufen wird, wird als iNOS bezeichnet. iNOS kann in ausgewählten Geweben wie dem Lungenepithel konstitutiv exprimiert werden. Alle Stickstoffmonoxid-Synthasen verwenden NADPH (vermindertes Nikotinamid-Adenin-Dinukleotid-Phosphat) und Sauerstoff (O2) als Kosubstrate sowie die Kofaktoren Trend (Flavin-Adenin-Dinukleotid), FMN (Flavin-Mononukleotid), Tetrahydrobiopterin und Häm. Überraschenderweise scheint Ascorbinsäure die NOS-Aktivität zu verstärken, indem sie das intrazelluläre Tetrahydrobiopterin erhöht. eNOS und nNOS synthetisieren NO als Reaktion auf eine erhöhte Konzentration von Kalziumionen oder in einigen Fällen als Reaktion auf kalziumunabhängige Stimuli wie Scherspannung. In vitro-Studien an NOS deuten darauf hin, dass der Km des Enzyms für L-Arginin im mikromolaren Bereich liegt. Die Konzentration von L-Arginin in Endothelzellen, aber auch in anderen Zellen, und im Plasma liegt im millimolaren Bereich. Das bedeutet, dass die NOS unter physiologischen Bedingungen mit ihrem L-Arginin-Substrat gefüllt ist. Mit anderen Worten: Es ist nicht davon auszugehen, dass L-Arginin für das Enzym ratenlimitierend ist, und es hat nicht den Anschein, dass supraphysiologische Mengen an L-Arginin, die mit einer oralen Supplementierung der Aminosäure einhergehen könnten, einen Unterschied in Bezug auf die NO-Produktion machen würden. Die Reaktion scheint tatsächlich ihr optimales Niveau erreicht zu haben. In-vivo-Forschungsstudien haben jedoch gezeigt, dass L-Arginin unter bestimmten Bedingungen, z.B. bei Hypercholesterinämie, die endothelabhängige Vasodilatation und NO-Produktion verbessern kann. [6]

Top L-Citrullin Nahrungsquellen

Da es durch die Fermentation von Arginin entsteht, ist es vor allem in bestimmten Früchten enthalten. Nüsse wie Mandeln und Walnüsse und Hülsenfrüchte wie Kichererbsen können es auch enthalten, allerdings in geringeren Mengen.

Gelbe Wassermelone

Citrullin stammt von dem lateinischen Wort citrullus, was Wassermelone bedeutet. Das ist das allererste Lebensmittel, in dem es gefunden wurde; 1914 wurde es abgetrennt und 1930 vollständig bestimmt.

Wie viel Citrullin in der Wassermelone verbleibt, ist je nach Teil und Farbe unterschiedlich. Die gelbe Wassermelone hat mit am meisten davon. Ihr Gehalt liegt bei 3,5 mg pro Gramm für das Fruchtfleisch und 1,5 mg pro Gramm für die Schale.

Orange Wassermelone

Nach der gelben ist die orangefarbene Wassermelone diejenige mit dem zweithöchsten Gehalt an L-Citrullin. Sie enthält 1,8 mg/g für das Fruchtfleisch und 1,5 mg/g für die Schale.

Rote Wassermelone

Die rote Wassermelone, die typischste Art der Wassermelone, hat den geringsten Gehalt an Citrullin: 1 mg pro Gramm für das Fruchtfleisch und 0,8 mg pro Gramm für die Schale.

Unabhängig von der Farbe enthält die Schale der Wassermelone weniger Citrullin als das essbare Fruchtfleisch. Wenn beide getrocknet werden, weist die Schale eine höhere Konzentration auf.

Sie können die Schale der Wassermelone zwar verzehren, aber ihre zähe und faserige Textur ist schwer zu kauen und aufzunehmen. Es ist besser, sie zu trinken, indem Sie sie entsaften.

Wassermelonenblätter

Die Blätter der Wassermelone sind essbar und gehören zu den reichhaltigsten natürlichen Quellen von Citrullin. Wenn sie unter trockenen Bedingungen angebaut werden, wie z.B. in der Kalahari-Wüste, wo sie heimisch sind, produzieren sie große Mengen an Citrullin in den Blättern, das als Antioxidans dient, um der größeren oxidativen Spannung entgegenzuwirken.

Gurken

Der Gehalt an Citrullin in Gurken beträgt 0,146 mg/g für das frische Obst oder Gemüse (wenn Sie es so nennen wollen). Persische Gurken weisen einen ähnlichen Wert auf. Die Menge ist zwar geringer als bei der Wassermelone, aber der Vorteil ist, dass Sie Gurkensaft in großen Mengen trinken können, ohne sich Gedanken über einen hohen Zucker- und Kaloriengehalt machen zu müssen.

Kürbisse

Es gibt nur wenige Studien, die den Gehalt an L-Citrullin in Kürbissen messen, allerdings ist er geringer als bei Wassermelonen.

Kürbisblätter

Wie bei der Wassermelone sind auch die Blätter der Kürbispflanze eine preiswerte und leicht erhältliche Nahrungsquelle, wenn sie Saison haben.

Muskmelonen

Die in den USA und Kanada häufig als Cantaloupe bezeichnete Zuckermelone steht ganz oben auf der Liste der L-Citrullin-haltigen Lebensmittel.

Kürbis

Wie die Kürbisse gehören auch die Kürbisse zur Familie der Kürbisgewächse (Cucurbitaceae). Alle diese Früchte/Gemüse enthalten diese Aminosäure.

Kürbisse

Kürbisse, Squash und Kürbis gehören alle zur gleichen Familie.

Kiwano

Auch die afrikanische Hornmelone genannt. Was es damit auf sich hat, erfahren Sie in unserem Artikel über die Kiwano.

Schokolade

Eine beliebte biologische Lösung für Impotenz ist rohes, kalt verarbeitetes Kakaopulver und andere potente Quellen wie dunkle Schokolade. Es gibt wissenschaftliche Belege für diese Wirkung. Das Citrullin in der Schokolade kann die Stickstoffoxidkonzentration erhöhen, was wiederum die Durchblutung des Penis verbessern kann. [7]

Vorteile von L-Citrullin

Im Folgenden finden Sie sechs Vorteile der Einnahme eines L-Citrullin-Präparats:.

Erhöhte körperliche Leistungsfähigkeit

Zahlreiche Forschungsstudien zeigen, dass gesunde Erwachsene, die mit der Einnahme von L-Citrullin begonnen haben, eine Steigerung der körperlichen Leistungsfähigkeit feststellen konnten. Dies ist auf seine Fähigkeit zurückzuführen, den Sauerstoff besser zu verwerten, was Ihre Belastbarkeit und Ausdauer verbessert.

Erhöhte Durchblutung

Stickstoffmonoxid spielt eine wichtige Rolle bei der Steuerung der Blutzirkulation. In Anbetracht der Tatsache, dass höhere Mengen an L-Citrullin nachweislich den Stickoxidspiegel erhöhen, könnte man sagen, dass es eine positive Korrelation zwischen L-Citrullin und der Steigerung des Blutflusses im Körper gibt. Eine erhöhte Durchblutung trägt ebenfalls dazu bei, die Anzeichen einer erektilen Dysfunktion (ED) zu verbessern. In einer Forschungsstudie schien diese Steigerung der Durchblutung die Symptome einer leichten ED zu verringern und die Fähigkeit, eine Erektion aufrechtzuerhalten, zu verbessern. Derzeit gibt es keine Forschungsstudien über die Verwendung von L-Citrullin bei mittelschweren bis schweren Fällen von ED.

Reduzierter Blutdruck

Wir leben in einer Zeit der Informationsflut und des ständigen „Beschäftigtseins“, was viele Menschen als „Stress“ empfinden. Wenn wir in diesen Spannungszustand geraten, atmen wir flach, was dazu führt, dass unser Blutdruck ansteigt und unser Körper angespannt wird. Mit der Zeit wird dies zur neuen Normalität und wir haben ständig mit himmelhohem Blutdruck zu kämpfen.

Zahlreiche Forschungsstudien haben gezeigt, dass L-Citrullin dabei hilft, den Bluthochdruck zu senken und die Stickstoffoxidkonzentration zu erhöhen. Stickstoffmonoxid bewirkt, dass sich die Blutgefäße weiten, was den Bluthochdruck senkt. Im Gegenzug sinkt der Blutdruck. Dies ist besonders wichtig für Personen, die äußerlich gesund und fit erscheinen, aber einen erhöhten Blutdruck haben.

Verbesserte Herzfunktion und Impotenz

Es gibt direkte Zusammenhänge, die zeigen, dass L-Citrullin die Funktion sowohl der rechten als auch der linken Herzkammern sowie die Endothelfunktion verbessert. Aufgrund der verbesserten Blut- und Sauerstoffverwertung kommt es häufig zu einer Verbesserung der erektilen Dysfunktion.

Verbesserte Kognition und Gehirnleistung

Der typischste Zellkiller ist ein Mangel an Sauerstoff in unserem Körper. Wie bereits erwähnt, trägt L-Citrullin dazu bei, den Sauerstoff und den Blutfluss in unserem Körper zu nutzen und zu optimieren. Wenn wir mehr Sauerstoff verbrauchen, steigt unsere kognitive Funktion und unser Gehirn arbeitet auf einem höheren Niveau.

Gestärkte Widerstandskraft

Die Einnahme von L-Citrullin wird mit der Fähigkeit in Verbindung gebracht, Infektionen zu beseitigen, indem das Immunsystem des Körpers gestärkt wird und fremde Eindringlinge auf natürliche Weise bekämpft werden können. [8]

10 Vorteile von L-Citrullin für Männer

Obwohl L-Citrullin als nicht-essentielle Aminosäure gilt, hat es vielversprechende Anwendungen für Gesundheit und Krankheit. Hier ist eine Liste mit den 10 wichtigsten Vorteilen von L-Citrullin für die Gesundheit von Männern.

Verbesserung der sportlichen Leistungsfähigkeit

Die Einnahme von Citrullin unterstützt Männer bei verschiedenen Sportarten, indem es die Blutzirkulation und den Energiestoffwechsel reguliert. Durch eine Erhöhung des Stickstoffoxids steigert L-Citrullin den Blutfluss. Dies ist wichtig, um Ihre Muskeln während eines intensiven Trainings mit Nährstoffen zu versorgen.

Neben den Veränderungen der Durchblutung reguliert L-Citrullin auch den Glykogenabbau und die Umwandlung von Glukose in Energie. Forschungsstudien haben ergeben, dass Citrullin Malat die Effizienz von ATP im Muskel erhöht. Dieses ATP ist das Energiemolekül, das die Muskelbewegung auslöst.

Darüber hinaus ist bekannt, dass L-Citrullin die Ammoniakbildung in den Muskeln als Reaktion auf eine intensive körperliche Betätigung verringert. Dadurch wird die Muskelermüdung minimiert und die körperliche Leistungsfähigkeit erhöht.

Verhindert Bluthochdruck

Personen mit Bluthochdruck und Bluthochdruckvorstufe können von einer Supplementierung mit L-Citrullin profitieren. Studien zufolge hat diese Aminosäure bei diesen Patienten eine blutdrucksenkende Wirkung.

Im Gegensatz dazu wird bei gesunden Menschen der Bluthochdruck nicht gesenkt, aber die Pulswellengeschwindigkeit minimiert. All dies ist auf den erhöhten Stickstoffmonoxidspiegel zurückzuführen.

L-Citrullin begünstigt die Durchblutung, indem es die Synthese von Stickstoffmonoxid fördert. Diese Verbindung entspannt die Kapillaren und verbessert die Blutzirkulation. Aus diesem Grund treten bei Kunden, die Citrullin einnehmen, weniger Bluthochdruckspitzen auf und sie werden vor Bluthochdruck in der Lunge geschützt.

Gegen erektile Dysfunktion

Stickstoffmonoxid steht, wie bereits erwähnt, mit hohem Blutdruck in Verbindung, begünstigt aber auch die Erektionsfähigkeit. Daher ist die Einnahme von Citrullin auch eine Alternative, um die Durchblutung des Penis bei Impotenz zu erhöhen.

Es gilt als pro-erektiler Vertreter, da es eine Vorstufe von L-Arginin ist, das Stickstoffmonoxid produziert. Stickstoffmonoxid wiederum erzeugt cGMP, und zwar auf demselben Weg wie Viagra und andere PDE5-Hemmer.

L-Citrullin ist nicht so stark wie Viagra und wirkt möglicherweise nicht auf kurze Sicht. Forschungsstudien zeigen jedoch, dass die tägliche Einnahme dieses Nahrungsergänzungsmittels über einen Monat hinweg die Erektionsfähigkeit bei der Hälfte der Kunden verbesserte, die mit ihrer Behandlung äußerst zufrieden waren.

Wirkt gegen Anämie und Müdigkeit

L-Citrullin Malat verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit, die Trainingseffizienz und den Blutfluss. Das legt natürlich nahe, dass die Menschen eine Verringerung der Müdigkeit erwarten können. Dies macht sich vor allem dann bemerkbar, wenn Sie ein längeres Training absolvieren. Am Anfang werden Sie also vielleicht keinen Unterschied feststellen, aber nach einer Weile können Sie die Anzahl der Wiederholungen um bis zu 52% steigern.

Es gibt eine zusätzliche Anwendung bei Patienten mit Sichelzellenanämie. Diese Patienten können L-Citrullin-Präparate in Kombination mit einer medizinischen Behandlung einnehmen, um eine schnellere Genesung zu erfahren. Sie sind weniger müde und berichten über eine Verbesserung ihres allgemeinen Gesundheitszustands.

Verbessert die Insulinausschüttung

Neben der Verbesserung der Durchblutung und der Verbesserung der kardiovaskulären Gesundheit können Citrullin-Präparate auch die Insulinsekretion erhöhen. In einer physiologischen Serumkonzentration fördert Citrullin die Betazellen in der Bauchspeicheldrüse. Diese Zellen schütten bei Glukose mehr Insulin aus, was für Patienten mit Typ-2-Diabetes eine gute Nachricht ist.

Überraschenderweise reguliert das Supplement den Insulinspiegel, anstatt ihn wahllos zu erhöhen. Während und nach dem Training kommt es zum Beispiel zu einer sprunghaften Erhöhung der Insulinproduktion. Die Einnahme eines Nahrungsergänzungsmittels 3 Stunden vor dem Training verringert jedoch die Insulinspitzen als Reaktion auf die Aktivität.

Moduliert die Proteinsyntheserate

Citrullin-Ergänzungen haben eine zusätzliche Wirkung auf das Muskelgewebe. Einige Forschungsstudien legen nahe, dass es die Muskelproteinsynthese erhöht. Nach einer Nahrungsbeschränkung kommt es zu einer Verringerung der Proteinsynthese und der Muskelfunktion.

Citrullin hilft bei der Wiederherstellung dieses physiologischen Prozesses, was ebenfalls den Muskelaufbau begünstigen könnte. Es verbessert die Stickstoffbilanz, was die Proteinsynthese begünstigt und wichtig für das Wachstum größerer Muskeln ist.

Verbessert die Konzentration von Wachstumshormonen

Das Wachstumshormon ist ein wichtiges Hormon bei Männern. Es erhöht die Muskelmasse und begünstigt die Gesundheit der Knochen. Citrullin Malat erhöht laut Forschungsstudien die Konzentration des Wachstumshormons, insbesondere in Kombination mit Training. Man geht davon aus, dass Profisportler nach dem Training einen um 66% höheren Serumspiegel an Wachstumshormonen haben.

Daher können Citrullin-Nahrungsergänzungen in der Sporternährung eingesetzt werden, um die Ergebnisse des Trainings vor einem sportlichen Ereignis zu beschleunigen.

Senkt die Arterienverengung

Wenn wir älter werden, verändern unsere Kapillaren ihren Aufbau und ihr flexibles Zuhause. Es bilden sich Fettablagerungen in den Arterienwänden, und die Arterien werden steif. Als Vorläufer von Arginin erhöht Citrullin das Stickstoffmonoxid und verbessert die arterielle Dichtigkeit beim Menschen. Forschungsstudien zeigen, dass diese Wirkung unabhängig von einer Senkung des Blutdrucks ist.

Die Senkung der arteriellen Steifigkeit verbessert die Reaktion der Arterien auf den Herzschlag. Sie fördert den Blutfluss und die Blutzirkulation und senkt das Risiko von Herzerkrankungen.

Hilft bei Problemen mit Muskelschmerzen nach intensivem Training

L-Citrullin fördert die Effizienz des Trainings und verringert den Muskelkater nach dem Training. Laut einer Forschungsstudie berichteten Profisportler, die Citrullin-Präparate einnahmen, über einen Rückgang des Muskelkaters um 39% und 41% 24 und 2 Tage nach dem Gewichtheben.

Dieses Ergebnis wird mit dem Stickstoffmonoxid und seiner Wirkung auf die Blutgefäße in Verbindung gebracht. Die Blutzirkulation wird gesteigert, was den Muskelpump begünstigt und die Milchsäure schneller aus dem Muskelgewebe abbaut.

Stimuliert Ihr Herz, um stark zu bleiben

Neben den oben erwähnten kardiovaskulären Vorteilen kann Citrullin Malat auch Kunden mit Herzstillstand helfen.

Studien zufolge kann die Einnahme von L-Citrullin die rechtsventrikuläre Auswurffraktion erhöhen. Es schützt die Fähigkeit des Herzens, Blut zu pumpen und die Fähigkeit der Blutgefäße, Nährstoffe zu transportieren.

Interessanterweise wirkt sich L-Citrullin in einer geringeren Dosis als Arginin positiv auf die Herzgesundheit aus. Diese Patienten könnten eine bessere körperliche Leistungsfähigkeit und -toleranz haben als früher und ihre Müdigkeitssymptome verringern. [9]

Citrullinämie Typ 1

Synonyme von Citrullinämie Typ 1

• Argininosuccinat-Synthetase-Mangel
• Argininobernsteinsäure-Synthetase-Mangel
• Ass-Mangel
• Citrullinämie, klassisch
• Ctln1

Allgemeine Diskussion

Citrullinämie Typ I (CTLN1) ist eine seltene autosomal rezessive genetische Störung, die sich in eine neonatale schwere (zeitlose) Form, eine mildere Spätform, eine Form, die während oder nach der Schwangerschaft beginnt, und eine asymptomatische Form unterteilt.

CTLN1 wird durch einen Mangel oder ein Fehlen des Enzyms Argininosuccinat-Synthetase (ASS) ausgelöst. ASS ist eines von 6 Enzymen, die eine Rolle bei der Entfernung von Stickstoff aus dem Körper spielen, ein Vorgang, der als Harnstoffzyklus bezeichnet wird. Das Fehlen dieses Enzyms führt zu einer extremen Anhäufung von Stickstoff, in Form von Ammoniak (Hyperammonämie), im Blut und in allen Körperflüssigkeiten.

Bei Babys mit dem zeitlosen Typ kann es zu Erbrechen, Nahrungsverweigerung, zunehmender Lethargie und Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks kommen. Eine rechtzeitige Behandlung kann das Überleben verlängern, allerdings treten normalerweise neurologische Defizite auf. Der Verlauf der spät auftretenden Form ist in manchen Fällen milder, doch die Episoden der Hyperammonämie ähneln der klassischen Form.

Anzeichen und Symptome

Der Schweregrad von CTLN1 ist von Patient zu Patient unterschiedlich. Die zeitlose Form, die durch einen weitgehenden Mangel an ASS-Enzymaktivität gekennzeichnet ist, zeigt Anzeichen kurz nach der Geburt (neonatale Dauer). Eine mildere Form der Erkrankung, die durch einen teilweisen Mangel des ASS-Enzyms definiert ist, betrifft einige Kinder später im Säuglings- oder Jugendalter.

Die Anzeichen von CTLN1 werden durch die Anhäufung von Ammoniak im Blut und in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) hervorgerufen. Die klassische Form tritt innerhalb von 24-72 Stunden nach der Geburt auf, in der Regel nach einer Eiweißfütterung, und ist zunächst durch Nahrungsverweigerung, Schläfrigkeit, mangelnden Hunger, Erbrechen und Reizbarkeit gekennzeichnet. Bei den betroffenen Säuglingen kann es ebenfalls zu Krampfanfällen, vermindertem Muskeltonus (Hypotonie), Atemnot, Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn (Hirnödem) und Leberversagen kommen.

Unbehandelt kann CTLN1 aufgrund der hohen Ammoniakkonzentration im Liquor zum Koma führen (hyperammonämisches Koma). Neurologische Unregelmäßigkeiten in Form von Entwicklungsverzögerungen, geistigen Behinderungen und Zerebralparese können auftreten und sind bei Säuglingen, die sich länger als drei Tage im hyperammonämischen Koma befinden, besonders ausgeprägt. Der erhöhte Hirndruck kann zu erhöhtem Muskeltonus, Spastizität, unregelmäßigen Reflexbewegungen des Fußes (Knöchelklonus) und Krampfanfällen führen. Bleibt die Erkrankung unbehandelt, kann sie zu tödlichen Komplikationen führen.

Bei einigen Patienten, einschließlich derer mit partiellem Enzymmangel, tritt die Erkrankung möglicherweise erst später im Kindes- oder Jugendalter auf. Zu den Symptomen gehören das Ausbleiben des Wachstums und der Gewichtszunahme in der erwarteten Geschwindigkeit (Wachstumsstörungen), die Vermeidung von proteinreichen Nahrungsmitteln auf dem Speiseplan, die Unfähigkeit, willkürliche Bewegungen zu koordinieren (Ataxie), zunehmende Schläfrigkeit und Erbrechen. Bei Säuglingen mit dem moderaten Typ können sich Phasen des Wohlbefindens und der Hyperammonämie abwechseln. Bei Säuglingen und Kindern mit dieser Form von CTLN1 kann es auch zu einem hyperammonämischen Koma und tödlichen Problemen kommen.

Eine andere Form von CTLN1 tritt während und nach der Schwangerschaft auf. Bei den betroffenen Frauen kann es zu wiederholten Anfällen von Erbrechen, Lethargie, Krampfanfällen, Verwirrung, Halluzinationen und möglicherweise Koma kommen. Auch Verhaltensänderungen können auftreten, darunter manische Episoden und Psychosen. Bei den betroffenen Frauen kann es ebenfalls zu einer Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn (Hirnödem) kommen.

Bei einigen Personen mit CTLN1 treten weder Symptome noch eine Hyperammonämie auf. Die Grundlage für diese milderen Varianten ist nicht entwickelt. [10]

Ursachen

Mutationen in den Genen ASS1 und SLC25A13 verursachen Citrullinämie. Die von diesen Genen produzierten Proteine spielen eine Rolle im Harnstoffzyklus. Der Harnstoffzyklus ist eine Abfolge von Kettenreaktionen, die in den Leberzellen ablaufen. Diese Reaktionen verarbeiten überschüssigen Stickstoff, der bei der Verwendung von Proteinen durch den Körper entsteht. Der überschüssige Stickstoff wird verwendet, um eine Substanz namens Harnstoff herzustellen, die mit dem Urin ausgeschieden wird.

Mutationen im ASS1-Gen verursachen Citrullinämie Typ I. Dieses Gen liefert die Richtlinien für die Herstellung eines Enzyms, Argininosuccinat-Synthase 1, das für eine Aktion des Harnstoffzyklus verantwortlich ist. Mutationen im ASS1-Gen verringern die Aktivität des Enzyms, wodurch der Harnstoffzyklus gestört wird und der Körper den Stickstoff nicht erfolgreich verarbeiten kann. Überschüssiger Stickstoff (in Form von Ammoniak) und andere Nebenprodukte des Harnstoffzyklus sammeln sich in der Blutbahn. Ammoniak ist besonders schädlich für das Nervensystem, was die neurologischen Symptome (wie Lethargie, Krampfanfälle und Ataxie) erklärt, die häufig bei Citrullinämie Typ I auftreten.

Anomalien im SLC25A13-Gen sind für Citrullinämie vom Typ II, NICCD und FTTDCD verantwortlich, die bei Erwachsenen auftreten. Dieses Gen liefert Anweisungen für die Herstellung eines Proteins namens Citrin. Innerhalb der Zellen unterstützt Citrin den Transport von Partikeln, die bei der Produktion und dem Abbau von Basiszuckern, der Produktion von Proteinen und dem Harnstoffzyklus verwendet werden. Moleküle, die von Citrin transportiert werden, sind auch an der Herstellung von Nukleotiden beteiligt, die die Grundlage der DNA und ihrer chemischen Verwandten, der RNA, sind. Mutationen im SLC25A13-Gen verhindern in der Regel, dass Zellen überhaupt praktisches Citrin herstellen, was den Harnstoffzyklus behindert und die Produktion von Proteinen und Nukleotiden stört. Die daraus resultierende Anhäufung von Ammoniak und anderen giftigen Substanzen führt zu den Anzeichen und Symptomen der Citrullinämie vom Typ II bei Erwachsenen. Ein Mangel an Citrin führt ebenfalls zu den Funktionen von NICCD und FTTDCD, obwohl sich bei Personen mit diesen Erkrankungen kein Ammoniak im Blutstrom anreichert.

Da die Citrullinämie durch Probleme mit dem Harnstoffzyklus verursacht wird, gehört sie zu einer Klasse von genetischen Krankheiten, die als Harnstoffzyklus-Krankheiten bezeichnet werden. [11]

Mögliche negative Auswirkungen

Citrullin wird bereits seit mehreren Jahren als Nahrungsergänzungsmittel verwendet, ohne dass es Berichte über größere Sicherheitsprobleme gibt. Obwohl unerwünschte Wirkungen von Citrullin ungewöhnlich sind, gab es einige Berichte über leichte Anzeichen wie Übelkeit, Verdauungsstörungen und Durchfall. [12]

Wie wird es eingenommen?

Um L-Citrullin für die Gesundheit des Blutkreislaufs oder zur Verringerung von Erektionsstörungen einzunehmen, nehmen Sie 2.000 mg Citrullin dreimal täglich zu den Mahlzeiten ein, was einer Tagesgesamtdosis von 6.000 mg entspricht. L-Citrullin muss jedoch nicht zu den Mahlzeiten eingenommen werden.

Um die Gesundheit des Kreislaufs mit Citrullinmalat zu unterstützen, nehmen Sie 1,76 g Citrullinmalat pro 1 Gramm Citrullin, das Sie normalerweise einnehmen würden.

Zur Ergänzung von L-Citrullin, um die sportliche Leistungsfähigkeit zu steigern, nehmen Sie etwa eine Stunde vor dem Training 6.000 – 8.000 mg Citrullinmalat ein. An Tagen, an denen Sie nicht trainieren, können Sie die Einnahme in kleinere Dosen aufteilen. [13]

Wechselwirkungen

Medikamente gegen männliche sexuelle Dysfunktion (Phosphodiesterase-5-Hemmer) Interaktionsbewertung: Schwerwiegend Nehmen Sie diese Kombination nicht ein. L-Citrullin kann den Blutdruck senken. Einige Medikamente gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern können ebenfalls den Blutdruck senken. Die Einnahme von L-Citrullin zusammen mit Medikamenten gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern kann dazu führen, dass Ihr hoher Blutdruck zu niedrig wird.

Einige Medikamente gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern bestehen aus Sildenafil (Viagra), Tadalafil (Cialis) und Vardenafil (Levitra).

Medikamente, die die Blutzirkulation zum Herzen erhöhen (Nitrate) Wechselwirkung Bewertung: Schwerwiegend Nehmen Sie diese Mischung nicht ein. L-Citrullin kann den Bluthochdruck senken und die Durchblutung erhöhen. Die Einnahme von L-Citrullin mit anderen Medikamenten, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, kann das Risiko von Schwindel und Benommenheit erhöhen.

Einige dieser Medikamente, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, sind Nitroglyzerin (Nitro-Bid, Nitro-Dur, Nitrostat) und Isosorbid (Imdur, Isordil, Sorbitrate).

Medikamente gegen Bluthochdruck (Antihypertensiva) Interaktionsbewertung: Mäßig Vorsicht bei dieser Mischung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

L-Citrullin kann den Blutdruck senken. Die Einnahme von L-Citrullin zusammen mit Medikamenten gegen Bluthochdruck kann dazu führen, dass Ihr Blutdruck zu niedrig wird.

Zu den Medikamenten gegen Bluthochdruck gehören Captopril (Capoten), Enalapril (Vasotec), Losartan (Cozaar), Valsartan (Diovan), Diltiazem (Cardizem), Amlodipin (Norvasc), Hydrochlorothiazid (HydroDIURIL), Furosemid (Lasix) und zahlreiche andere. [14]

Schwangerschaft und Stillen

L-Arginin wird in der Schwangerschaft unter bestimmten Umständen eingesetzt, unter anderem bei Präeklampsie.

Die Einnahme von L-Arginin während der Schwangerschaft wird in der Regel von einem Gesundheitsdienstleister aus einem bestimmten Grund verschrieben und überwacht, z.B. bei Präeklampsie oder bei der Gefahr einer Präeklampsie und einer intrauterinen Wachstumseinschränkung (IUGR).

Es gibt einige Belege dafür, dass die Einnahme von L-Arginin den Schwangerschaftsverlauf sowie die fetale und mütterliche Gesundheit sowohl bei Frauen aus ressourcenreichen als auch aus ressourcenarmen Gebieten verbessern kann.

Der Grund dafür ist, dass der Bedarf des Körpers an L-Arginin während der Schwangerschaft aufgrund der Entwicklung des Fötus und des Wachstums der Plazenta ansteigt. Dieser erhöhte Bedarf kann möglicherweise nicht durch die Ernährung gedeckt werden, insbesondere bei Frauen, die in ressourcenarmen Gebieten leben und keinen Zugang zu proteinreichen Lebensmitteln haben.

Auch wenn der erhöhte Bedarf an Arginin während der Schwangerschaft über die Ernährung gedeckt werden kann, kann in bestimmten Situationen die Zufuhr von Proteinen oder einzelnen Aminosäuren erforderlich sein.

Dies kann bei Frauen der Fall sein, die einen einschränkenden Ernährungsplan einhalten oder während der Schwangerschaft unter starker Übelkeit und Erbrechen leiden, so dass sie ihren Bedarf nicht über die Nahrung decken können.

Dennoch sollte die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln während der Schwangerschaft stets von einem Arzt genehmigt und überwacht werden. Wenn Sie schwanger sind und über die Einnahme von zusätzlichem L-Arginin nachdenken, fragen Sie Ihren Arzt nach Empfehlungen.

Die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln ist bei stillenden Frauen nicht untersucht worden. Aus diesem Grund ist es sehr wichtig, dass Sie Ihren Arzt fragen, ob die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln während der Stillzeit sicher und für Ihre speziellen Bedürfnisse notwendig ist. [15]

Schlussfolgerung

L-Citrullin aktiviert durch die Produktion von Stickstoffmonoxid den Prozess der Gefäßerweiterung, der die Passage von Nährstoffen zwischen den Muskeln und dem Blut begünstigt, wodurch die sportliche Leistung verbessert und Muskelbeschwerden minimiert werden. Wissenschaftliche Studien empfehlen, dass die gemeinsame Einnahme von L-Arginin und L-Citrullin die Bioverfügbarkeit von L-Arginin und damit die Produktion von Stickstoffmonoxid erhöht. [16]

Empfehlungen

1. Https://www.merriam-webster.com/dictionary/citrulline
2. Https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/citrulline
3. Https://de.wikipedia.org/wiki/citrullin#Biosynthese
4. Https://www.wikidoc.org/index.php/citrulline
5. Https://www.prosupps.com/blogs/articles/citrulline-supplementation
6. Https://go.drugbank.com/drugs/db00155
7. Https://www.superfoodly.com/l-citrulline-foods/
8. Https://www.onepeakmedical.com/top-6-health-benefits-of-l-citrulline/
9. Https://www.bensnaturalhealth.com/blog/sexual-health/l-citrulline-benefits/#f-h2-1
10. Https://rarediseases.org/rare-diseases/citrullinemia-type-1/
11. Https://medlineplus.gov/genetics/condition/citrullinemia/#causes
12. Https://www.verywellhealth.com/citrulline-4774848#toc-possible-side-effects
13. Https://examine.com/ergaenzungen/citrullin/
14. Https://www.rxlist.com/l-citrulline/supplements.htm#interactions
15. Https://www.healthline.com/nutrition/l-arginine#pregnancy-breastfeeding
16. Https://watt.it/de/science-behind/l-citrulline/